支气管扩张病因

1.感染

感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。

2.先天性和遗传性疾病

引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张。

3.纤毛异常

纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。

4.免疫缺陷

一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。

5.异物吸入

异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张。

支气管扩张临床表现

支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。

1.幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。

2.典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。

3.咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml。咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时有臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等。

4.有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。

5.若反复继发感染，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。

6.当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

支气管扩张治疗

1.清除过多的分泌物

依病变区域不同进行体位引流，并配合雾化吸入。有条件的医院可通过纤维支气管镜行局部灌洗。

2.抗感染

支气管扩张患者感染的病原菌多为革兰阴性杆菌，常见流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌等，可针对这些病原菌选用抗生素，应尽量做痰液细菌培养和药敏实验，以指导治疗。伴有基础疾病（如纤毛不动症）者，可根据病情，长期使用抗生素治疗。

3.提高免疫力

低丙球蛋白血症、IgG亚类缺乏者，可用丙种球蛋白治疗。

4.手术治疗

病变部位肺不张长期不愈；病变部位不超过一叶或一侧者；反复感染药物治疗不易控制者。可考虑手术治疗。

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