丛集性头痛是所有头痛中比较严重的一种，属于血管性头痛之一。因头痛在一段时间内密集发作而得名。多见于青年人，20～40岁，男性发病率为女性的4～5倍，一般无家族史。分为发作性和慢性两种类型。

一、疾病病因

目前来说丛集性头痛的病因并不是非常明确，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致，其引起的主要因素主要分为以下三种。

1、血管因素

某些扩血管的药物，例如：硝酸甘油，组胺，乙醇等可诱发丛集性头痛发作。有研究发现其发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查，发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。

2、神经因素

丛集性头痛发作疼痛均发生在三叉神经第1，2支分布区，提示与三叉神经有关，可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛。

3、药物因素

组胺是一种强血管扩张药，部分患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外，有人发现患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多，其活性增强，该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出该疾病的发病与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。

二、临床表现

发作时无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。大部分患者发作时病侧出现Horner’s征。

头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180分钟，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。呈丛集性发作时，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。缓解期可持续数月至数年。

本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。慢性丛集性头痛极少见，占丛集性头痛不足10%，可以由发作性丛集性头痛转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性丛集性头痛临床症状与发作性丛集性头痛临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。

并发症

发作时多伴有患侧鼻塞、流涕、流泪、结膜充血。由于长期头痛，患者会出现情绪抑郁，性格改变等精神症状。

三、检查诊断

检查

1、颅脑CI或MRI排除颅内、外引起头痛的器质性疾病。MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。

2、组胺试验可诱发典型疼痛即可诊断。

诊断

1、以一侧眶周和前额的突发性搏动痛或胀痛为主，可一天内发作数次，连续发作数天至数月后中止。间隔数周、数月或数年后又以原有形式复发。

2、头痛突发突止，发作时间较恒定，1次发作持续数十分钟至数小时。

3、发作时常伴有眼部充血、流泪、鼻阻、流涕，少数可有恶心、呕吐。

4、脑阻抗血流图呈高血容量型。

5、可能有过敏、颅脑外伤、鼻窦炎、颈椎病变等病史及相应体征。

鉴别诊断

1、偏头痛

丛集性偏头痛发作与典型偏头痛容易鉴别，但是，与非典型性偏头痛常不易鉴别。普通型偏头痛发作时，有部分患者有视觉障碍或其他血管痉挛的表现。头痛常是普遍性而不限于一侧，也没有连续和密集发作的特点。面部偏头痛，有些患者头痛的部位虽然在面部或与丛集性头痛的部位一样，但疼痛一般较轻而持续时间较长。

2、血管性头痛

 丛集性头痛发病机制是患者头痛时头颅外动脉扩张现象，因此传统上列为血管性偏头痛特殊类型。但本头痛与内分泌紊乱无明显关系，更年期发作不见减少，发作时血浆中5-羟色胺并不减少，而组胺升高，由于颈部血管对组胺超过敏反应所致。紧张、饮酒、服用硝酸甘油可以激发，亦有人认为缺氧也可以诱发。

四、治疗方法

1、与偏头痛治疗基本相同。发作时可口服麦角胺，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10-14天。舒马普坦（舒马坦））是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松，或甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）静脉滴注，至丛集发作停止后停药。

2、发作时面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效。钙离子拮抗药，如氟桂利嗪（氟桂嗪）。抗癫痫药物，如丙戊酸钠，部分患者有效。非甾类固醇类止痛药，如阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛）、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。预后良好，多数经治疗或自行缓解。

丛集性头痛能根治吗？

丛集性头痛是原发性头痛，目前还未找到病因，但90%以上的患者通过药物治疗、微创治疗或者手术治疗的方法，都能使头痛发作的次数减少、疼痛的程度减轻，有的患者甚至可以达到很长时间不发作，改善功能，提高了生活质量。

五、预防措施

避免诱因，注意饮食，禁烟酒，保持心境平和。

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