渐冻症是什么病

渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病，也称为肌萎缩侧索硬化，是累及上运动神经元、下运动神经元，及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病，是神经内科的一种变形性的疾病，常表现为上下运动神经元合并受损，所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。

渐冻症是最常见的运动神经元病，大多数为散发，少数具有家族性，大多数病人的病因不是非常明确，仅有少部分病人与遗传因素有关，目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病，但是有许多方法可以改善患者的生活质量，延缓疾病进展。

渐冻症是什么原因导致

1、遗传因素

根据临床调查显示，渐冻症是一种常染色体遗传的疾病，根据基因显性和隐性的不同，可能会有5%-10%的几率遗传给下一代。

2、微量元素缺乏

比如缺乏金属元素等微量元素，是ALS患者身上发现的一种现象。

3、环境因素

比如与铅、汞等金属中毒，就可能导致渐冻症。

4、免疫因素

临床检查往往发现患者免疫功能异常，在体内发现免疫复合物、免疫球蛋白数量有所异常。

5、其他因素

若男性以前有外伤或者是重体力病史，可能与此病发病有相关性。

渐冻症怎么检查出来

渐冻人症要去医院神经内科进行系统检查。 包括电生理检查、神经传导速度检查、肌电图检查，肌电图是最有效的检查方法，其他检查包括头部MRI、脑脊液检查、重金属检查、颈椎MRI、血液检查，包括基因检测。

渐冻症早期症状有哪些

1、肌无力和肌萎缩，可以出现四肢的肌肉的无力，或者是广泛的肌萎缩。

2、可以出现肌素的颤动，患者受累部位的肌肉可以有肌颤，俗称肉跳等等。

3、延髓的麻痹少数病例可能会首发的症状就是表现为饮水的呛咳，声音的改变，构音不清等等。

4、则见于锥体束征，就是肌张力增高，肌肉的活动出现不协调性。

5、有时会有明显的体重下降、呼吸困难、心律失常等等。

渐冻症发病

渐冻症的发病过程

渐冻症的发病顺序通常是先从手部远端的小肌肉开始，常见于第一骨间肌，即虎口里的肌肉出现肌肉萎缩、无力现象，逐渐地进展到其他的骨间肌，或者前臂、上臂、肩胛的肌肉。

渐冻症一般多大年龄发病

渐冻症的发病年龄一般发生在30岁以上，60岁以下的年龄，表现出了渐冻症，一般男性患病比较多。

渐冻症的发病率是多少

渐冻症发病率一般是(1.5-2.4)/10万。

渐冻症怎么治疗

渐冻症是一种无法治愈的疾病，但是可以通过支持疗法、药物治疗改善患者的生活质量，延缓疾病进展。对于渐冻症的患者，需要早诊断、早治疗。

1、支持疗法

进行对症治疗，适当的锻炼。注意呼吸道和消化道的功能和通畅，如果出现口腔的分泌物增多，可以应用抗组胺的药物；如果出现痰多，可以应用雾化吸入药物，如果出现了呼吸不畅，导致出现呼吸困难和低氧血症，可以应用呼吸机辅助呼吸。此外，还要给患者多翻身，以免发生褥疮。

2、药物治疗

对于渐冻症，可以应用利鲁唑片等药物进行治疗，还可以尝试应用神经营养因子，抗氧化剂，自由基清除剂，促代谢药物来改善症状，如维生素E、维生素C、辅酶Q10、依达拉奉、艾地苯醌等。

渐冻症怎么预防

1、正常从生活上要注意劳逸结合，应该做到起居有时、适当锻炼身体、增强体质。但需避免强行性的功能锻炼，过于疲劳也对身体不利。

2、注意预防感冒以及各种胃肠炎感染，否则容易使病情加重，病情延长。特别是延髓麻痹的患者，容易并发肺部的感染；如果并发感染，治疗难度就会加大，甚至会危及生命。

3、避免各种外伤和慢性重金属接触情况，防止重金属中毒。

4、饮食上要注意调配饮食结构，肌萎缩患者需要高蛋白、高能量的饮食补充，以提供神经细胞和骨骼肌细胞的重建所必需的物质，用于增强肌力、增加肌肉。早期需进食高蛋白，富含维生素、磷脂和微量元素的食物；中期以高蛋白、高营养，富含能量的饮食为主，采用少食多餐的方式维护患者的营养及水、电解质平衡。同时注意进食清淡、稀软、易于消化的食物，防止过于油腻、生冷、黏着的食品影响胃口。

5、进食要慢、防止呛咳。避免食物引起的窒息或吸入性肺炎。

6、从精神上明确认识疾病、保持乐观心态，树立战胜疾病的信心。因为本病病程较长、肌肉萎缩无力，严重影响到生活、工作，也会给患者造成极大的精神压力。目前尚无特效的治疗方法改善病情，因此病人容易出现精神系统的变化。病人出现大脑皮层兴奋和抑制过程的平衡失调，表现为肌肉跳动加重、肌肉萎缩明显。因此，要避免产生过度悲观失望的情绪，采用积极乐观的态度和接受现实、配合治疗，积极延缓病情发展，有助于提高生活质量。