病因

葡萄膜恶性黑色素瘤的发生发展是一个涉及多因素、多阶段、多基因变异积累及相互作用的复杂过程。目前人们广泛认为癌基因和抑癌基因的异常表达导致细胞恶变，通常这些基因在细胞增殖分裂和分化调控中发挥作用。

表现症状

视物变形、视物变小、视野缺损、视网膜脱离、视力障碍、色素沉着与色素减退、眼痛、中心暗点以及屈光度的改变、眼球突出。

诊断

除详细询问病史和临床症状，详细进行医院临床检查，综合所有的临床资料，综合分析，谨慎判断。

鉴别诊断

1、脉络膜痣：常为先天性改变，由来自神经嵴的含不同色素不典型而又良性的黑色素细胞(痣细胞)组成。多数脉络膜痣局限于脉络膜毛细血管层以外的脉络膜组织内。

2、脉络膜血管瘤，根据外观形态可做出鉴别。

3、脉络膜转移瘤：通常有原发性肿瘤变，根据全身体查以及病理学检查均可明确。

4、湿性年龄相关性黄斑变性。

5、脉络膜出血。

并发症

1、继发性青光眼或肿瘤坏死诱发眼炎（葡萄膜炎或眼内炎）。

2、眼底病变可同时合并瞳孔异常（相应部的瞳孔无反应不易散大或不呈正圆）。

3、血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起巩膜炎。

预后

葡萄膜恶性黑色素瘤的预后较皮肤恶性黑色素瘤者为好，前者死亡率为50%，而后者可达80%。局部复发或转移大多发生在术后1年内，个别病例则可延长5年或10年以上。预后和肿瘤细胞类型有密切关系，梭形细胞型死亡率较低，上皮细胞型死亡率较高。

治疗方法

葡萄膜黑色素瘤能治愈吗？葡萄膜黑色素瘤是一种恶性程度高的肿瘤，尽早作出诊断，及时治疗从而尽力挽救病人的生命。

1、光凝治疗

激光光凝适用于高度≤5D、范围≤30º、表面无视网膜脱离的脉络膜恶性黑色素瘤，肿瘤部位必须易被光凝包绕，肿瘤不邻近视盘或视网膜中央血管之内，屈光间质清晰，瞳孔能充分散大，患者同意的情况下可光凝治疗。对于局部切除术中，肿瘤周围的组织切除不够充分，可能遗留的残余肿瘤，或术后复发的小肿瘤亦可采取光凝治疗。

2、经瞳孔温热治疗（TTT）

温热治疗（themotherapy，TT）一直被用于治疗全身性癌症，如皮肤黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用经瞳孔温热治疗脉络膜黑色素瘤，14个月随访显示，正确地应用温热治疗可以使94%、厚度<4.0毫米的脉络膜黑色素瘤得到控制，对于中度大和大的肿瘤，温热治疗联合巩膜表面敷贴放疗，86%的患者肿瘤完全变平。

3、光动力学治疗

眼部肿瘤的光动力学治疗是光敏剂在较低能量、特定波长的光激发下通过光化学反应（非热效应）造成血管的阻塞，使得肿瘤组织缺血缺氧，间接破坏肿瘤细胞。光敏剂与生长较快的组织如肿瘤、胚胎、新生血管组织等具有较强的亲和力，可在肿瘤组织形成高浓度的聚集。目前国内外光化学疗法主要应用于表浅的肿瘤，如膀胱癌、支气管肺癌、消化道肿瘤、女性生殖器肿瘤及皮肤、皮下组织肿瘤，被证实有效。

4、眼球摘除术

患眼眼球摘除是治疗葡萄膜黑色素瘤的传统方法。但20世纪70年代末及80年代初，许多学者发现眼球摘除治疗后2年患者病死率比定期观察的患者高，并分析了眼球摘除手术可能促使肿瘤转移，提高病死率。由于局部切除及放射治疗等保守疗法的改进，既可保留眼球保存部分视力，亦不改变生命预后。

5、放射治疗

Stallard用镭针以及相继发展的钴（Co）、碘（I）、钌（Ru）、铱（Ir）、金（Au）、钯（Pa）等敷贴放疗，利用放射线损伤肿瘤细胞的DNA来破坏肿瘤细胞，损伤肿瘤血管使肿瘤组织发生缺血坏死。目前用于治疗脉络膜黑色素瘤的放射疗法包括巩膜表面敷贴放疗、电荷粒子束放疗、伽玛刀治疗。

6、局部切除

自1914年Raubitschek首先提出手术治疗葡萄膜恶性黑色素瘤以来，仅有少数报道采取局部肿瘤切除以替代传统的眼球摘除术。1961年Stallard提出对独眼葡萄膜恶性黑色素瘤如放疗失败时可采用局部手术切除，以保留患眼，挽救视力。

7、免疫疗法

本病与免疫有关，可用特异性黑色素瘤转移因子、基因工程黑色素瘤单克隆抗体及其生物导弹，细胞因子（rIL-2、rIFN、rTFN等）、TIL、LAK细胞等进行攻击；也可通过提高机体的免疫力使肿瘤局限，甚至消失。其他免疫增强剂，如卡介苗、短小棒状杆菌，酵母多糖、茯苓、猪苓、灵芝多糖、左旋咪唑等都有增强免疫作用。